Blefaroespasmo essencial: revisão da literatura / Essential blepharospasm: literature review

O blefaroespasmo essencial é uma distonia focal caracterizada por contrações involuntárias, espasmódicas e bilaterais dos músculos orbicular da pálpebra, corrugador, prócerus e depressor do supercílio. Trata-se de uma doença rara, cujo diagnóstico é frequentemente tardio, o que permite a progressão dos sintomas até quadros de cegueira funcional. Nesse estudo, por meio de revisão da literatura, descreve-se as principais características da doença, incluindo os seguintes aspectos: histórico, epidemiologia, etiologia, quadro clí­nico, diagnóstico diferencial e tratamento.

Essential blepharospasm is a focal distonia characterized by involuntary, spasmodic, bilateral contractions of eyelid protractors. This is a rare disease, which diagnosis is frequently late and symptoms may progress until functional blindness. In this article, we perform a review and describe the most important features of the disease, including historical aspects, epidemiology, etiology, clinical findings, differential diagnosis and treatment.

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Meige's syndrome.

A case of Meige's syndrome is reported who presented with blepharospasm and oromandibular dystonia along with dislocation of jaw, due to severe dystonia. Such severe form of dystonia are very rare.